应由具有肺动脉高压治疗经验的医生给予治疗及监测 剂量 个体化剂量滴定 每位患者都应该进行剂量滴定至个人的最高耐受剂量，其剂量范围从0.2mg每日两次，到1.6mg，每日两次（个体化维持剂量）。 推荐起始剂量为0．2mg，每日两次大约间隔2小时．之后以0.2mg、每日两次的增加剂量，通常每周增加一次。在治开始时和每次进行剂量增加时建议在晚上服用第一剂。在剂量滴定期间可能发生反映本品作用机制的一些不良反应（例如，头痛、腹泻、恶心和呕吐、下颌疼痛、肌痛、肢体疼痛、关节痛和面部潮红），通常为一过性反应或者需进行对症治疗（见[不良反应]）。然而，如果达了患者无法耐受的剂置，则应将剂量减少至前一个较低剂量。 对于未发生反应本品作用机制的不良反应但剂量递增受限的患者，可以再次尝试继续增加至个人的最高耐受剂量直到最高剂量1.6mg、每日两次， 个体化维持剂量 应维持剂定期间所达到的最高耐受剂量，如患者对于某个剂量的治疗随着时间逐渐无法耐受，则应考虑对症治疗和或将剂量降至的一个较低剂量。 中断和停止治疗 如果漏服，应尽快补服，除非距离下一次服药时间已不足6小时。如果漏3日或以上，则以较低的剂重新服用本品并重新剂量滴定。 对于PAH者突然中断本品治疗的经验有限。尚未观禀到急性反跳的证据。然而，如果决定停止服用本品，应逐步停用，同时开始替代性治疗。 肝功能不全患者 重度肝功能不全（child－ Pugh C级）患者不得使用本品，对于中度肝功熊不全child－ Pugh B级）忠者，本品的起始量应为0.2mg、每日一次，每隔一周增加0.2mg．每日一次直至出现无法耐受或医疗上无法处理的反映司来帕格作用机制的不良反应为止。轻度肝功能不全（child－ Pugh A级）患者无需调给药方案。 功能不全患者 轻底或中度肾功能不全者无调整给药方案。重度肾功能不全（估计小球过率（eGFR）＜30mL／min／1.73m2）患者无需改变起始剂量；对这些患者进行剂量滴定时应谨慎（见[注意事项]）。 给药方法 口服使用。 应早、晚服用本品。为提高耐受性，建议随餐服用本品，并在每次剂量增加阶段开始时，在晚间服用第一次增加的剂量。 不应将药片掰开、压碎或咀嚼，应用水送服。 视力不佳或失明患者在剂量滴定期间服用本品时应有他人的协助。

安全性特征总结 最常被报告的不良反应是头痛、腹泻、恶心呕吐、下颌疼痛、肌痛、肢体疼痛、关节痛和面部潮红，这些反应在剂滴定期间较常发生。这些不良反应中在严重程度上大部分为轻度至中度。

不良反应列表

在一项纳入了 1156 名具有症状性 P....

低血压

本品具有血管舒张特性，可能造成血压降低。在处方本品之前，医生应谨慎考虑患有基础疾病的患者（例如接受降压治疗或存在安静状态低血压、低血容量、严重左心室出口通道阻塞或自主神经功能异常的患者）是否受到血管舒张作用的不良影响。

甲状腺功....