本品用20ml玻璃瓶包装，共有四个规格，分别含有20、50、100或200mg曲前列尼尔（1mg/ml、2.5mg/ml、5mg/ml或10mg/ml）。本品输注前需用注射用水或0.9%NaCl注射液稀释。本品的给药方式为皮下或静脉注射给药。

1、首次接受前列环素输注治疗患者的初始剂量：本品只能连续皮下（SC）或静脉（IV）输注。皮下输注是首选给药路径，但是，如果因为输注部位严重疼痛或反应而不能耐受皮下给药，也可经中心静脉导管给药。初始输注速率为1.25ng/kg/min。如果由于全身效应不能耐受初始剂量，应将注射速率降低至0.625ng/kg/min。

2、剂量调整：

（1）长期剂量调整的目标是确定曲前列尼尔的剂量，使其可改善肺动脉高压症状，同时减少本品的其他药理学效应（头痛、恶心、呕吐、坐立不安、焦虑以及输注部位疼痛或反应）。

（2）根据临床疗效进行剂量调整。在治疗的前四周，输注速率的增加值为每周1.25ng/kg/min，之后为每周2.5ng/kg/min。如能够耐受，可以更高频率调整剂量。剂量＞40ng/kg/min的临床应用经验非常少。应避免突然停止输注。可在中断数小时内重新以相同剂量速率给药，如果中断时间较长可能需要重新滴定剂量。

（3）肝功能不全患者：对于轻至中度肝功能不全患者，本品初始剂量应为0.625ng/kg/min，给药剂量应按理想体重计算，剂量增加须谨慎。尚未在严重肝功能不全患者中进行研究。

（4）肾功能不全患者：尚未对肾功能不全患者进行研究。

3、用药方法：注射给药前，应目检药品中是否存在颗粒物和变色。如本品存在颗粒物或变色，则不可使用。

（1）皮下输注：本品使用皮下药物专用的输液泵，经插入式皮下导管连续皮下输注给药。为避免药物输注中断，在发生此情况时患者必须可立即获得备用输液泵和皮下输液器具。

本品给药使用的移动式输液泵应满足以下要求：

①体积小、重量轻。

②最低输注速度可调整限度约为0.002ml/h。

③在输液管阻塞/不输液、设备电量低、程序错误和马达故障时，应有报警提醒。

④输液速度准确率在±6%或更佳。

⑤正压驱动。贮液器应由聚氯乙烯、聚丙烯或玻璃制成。

根据患者剂量（ng/kg/min）、体重（kg）以及药品规格（mg/ml）计算皮下输注速率（ml/h），无需进一步稀释。使用过程中，装有未稀释本品的贮液器（注射器）在37℃条件下可给药至72h。

（2）静脉输注：本品必须用无菌注射用水或0.9%氯化钠注射液稀释，然后使用静脉药物输送专用的输液泵经留置中心静脉导管连续静脉输注给药。如临床需要，可在大静脉中放置一个临时外周静脉套管，用于本品短期给药。外周静脉输注数小时可能会增加血栓性静脉炎的风险。为避免药物输注中断，在发生此情况时患者必须可立即获得备用输液泵和皮下输液器具。本品给药使用的移动式输液泵应满足以下要求：

①体积小、重量轻。

②在输液管阻塞/不输液、设备电量低、程序错误和马达故障时，应有报警提醒。

③输液速度准确率在±6%或更佳。

④正压驱动。贮液器应由聚氯乙烯、聚丙烯或玻璃制成。

稀释低至0.004mg/ml（4000ng/ml）浓度的本品在室温下可稳定储存48h。当使用合适的输液泵和贮液器时，首先应根据系统转换之间理想的输注周期为48h选择静脉输注速率。典型的静脉输注贮液器为50ml或100ml。相关计算公式详见说明书。

1、临床试验经验：

（1）皮下给药的不良事件：

①本品皮下给药后出现多种不良事件，其中多数不良事件可能与基础疾病有关（呼吸困难、疲劳、胸痛、右心衰竭以及苍白）。在本品皮下给药的临床试验中，曲前列尼尔治疗患者最常见的不良事件是输注部位出现....

1、药物输送系统导致的风险：

（1）本品采用留置中心静脉导管长期静脉输注。这种给药途径可导致血流感染（BSIs）和败血症，可能是致命的。因此，连续皮下输注（未稀释）是首选给药方式。

（2）一项曲前列尼尔静脉给药开放试验中（n=47），在....