应在对法布雷病患者或对其他遗传代谢疾病患者有管理经验的医生监督下使用本品治疗。

剂量

本品的推荐剂量为1mg/kg,每2周一次静脉输注给药。

初始输注速率不应超过0.25mg/min(15mg/hr)，以最大限度地减少发生输液相关反应的可能性。在确定患者能够耐受后，可在后续输注中逐渐提高输注速率。

临床研究中也探索了较低剂量方案。在这些研究中，有一项在成年男性患者中进行，在以每2周1次1.0mg/kg的初始剂量给药6个月后，每2周1次0.3mg/kg的维持剂量在部分患者中可维持某些类型细胞中的球形三酰神经酰胺( globotriaosylceramide,dL-3)清除状态；然而尚未确定这些发现的长期临床意义(见[临床试验])。

再用药：注射用阿加糖酶β皮肤测试阳性或抗注射用阿加糖酶β免疫球蛋白E(lgE)检测阳性的患者可能成功的再次使用注射用阿加糖酶β治疗。初始再用药应在较低输注速率下以低剂量给药，例如在初始标准推荐速率的1/25(0.01 mg/min)下给予治疗剂量的1/2(0.5mg/kg)。一旦患者耐受输液，则可增加剂量至获批剂量1mg/kg,并且可在能耐受的情况下，缓慢增加输注速率(毎30分钟翻倍直至达到最大速率0.25mg/min ）。

特殊人群

肾功能损害

肾功能损害患者无需调整剂量。

肝功能损害

尚未对肝功能损害患者进行研究。

配制和其它处理的特殊注意事项

须用注射用水复溶冻干粉剂，0.9％氯化钠静脉注射液稀释，然后经静脉输注给药。操作须采用无菌技术。

根据患者的体重确定需要复溶的瓶数，并从冰箱中取出所需数量本品，使其恢复至室温(约30分钟)。每瓶本品仅供一次性使用。

复溶

35mg规格：用72m注射用水复溶每瓶本品(35mg)。避免将注射用水强力冲击在粉剂上，避免起泡。沿着小瓶内侧面缓慢逐滴添加注射用水，不得直接添加在冻干块状物上。轻轻转动并倾斜小瓶。不得倒置、旋转或者振摇小瓶

5mg规格：用11mL注射用水复溶每瓶本品(5mg)。避免将注射用水强力冲击在粉剂上，避免起泡。沿着小瓶内侧面缓慢逐滴添加注射用水，不得直接添加在冻干块状物上。轻轻转动并倾斜小瓶。不得倒置、旋转或者振摇小瓶

每毫升复溶溶液含5mg阿加糖酶β呈澄清无色溶液。复溶溶液的pH值约为7.0。进步稀释前，目检每支小瓶的复溶溶液是否有颗粒物及变色。如果观察到异物或发现溶液变色，则不可使用。

复溶后，建议立即稀释小瓶，以最大程度地减少因时间的推移而形成的蛋白质颗粒物。

应按照当地要求处置未使用的药品或废料。

稀释

35mg规格

在输注袋中加入患者所需剂量的注射用阿加糖酶β复溶溶液之前，建议先从输注袋中去掉等量的09％氯化钠静脉注射溶液。

去除输注袋中的空气以最大限度地减少气)液相界面。

从每个小瓶中缓慢抽取70mL(相当于35mg)复溶溶液，直到总体积达到患者所需剂量为止。不要使用过滤针头并避免产生泡沫。

之后将复溶溶液直接缓慢注入0.9％氯化钠静脉注射溶液(不要注入到任何剩余的气相空间),获得最终浓度0.05mg/mL-0.7mg/mL。根据个体剂量确定用于输注的0.9％氯化钠溶液的总体积(50-500ml)。当剂量低于35mg时，最少使用50ml;当剂量为35至70mg时，最少使用100mL;当剂量为70至100mg时，最少使用250ml;当剂量大于100mg 时，仅使用5mL。缓慢倒置或轻轻揉捏输注袋，混合稀释的溶液。不得振摇或过度搅动输注袋。

5mg规格：

在输注袋中加入患者所需剂量的注射用阿加糖酶β复溶溶液之前，建议先从输注袋中去掉等量的0.9％氯化钠静脉注射溶液。

去除输注袋中的空气以最大限度地减少气/液相界面。

从每个小瓶中缓慢取出10mL(相当于5mg)复溶溶液，直到总体积达到患者所需剂量为止。不要使用过滤针头并避免产生泡沫。

之后将复溶溶液直接缓慢注入0.9％氯化钠静脉注射溶液(不要注入到任何剩余的气相空间),获得最终浓度0.05mg/mL~0.7mg/mL。根据个体剂量确定用于输注的0.9％氯化钠溶液的总体积(50-500mL)。当剂量低于35mg时，最少使用50mL;当剂量为35至70mg时，最少使用100ml;当剂量为70至100mg时，最少使用250mL;当剂量大于100mg时，仅使用500mL。缓慢倒置或轻轻揉捏输注袋，混合稀释的溶液。不得振摇或过度搅动输注袋。

给药

建议使用内置有低蛋白结合过滤器(0.2μm)的输液管过滤已稀释的溶液后输注，以去除任何蛋白颗粒，而不会使阿加糖酶β活性有任何丢失。初始输注速率不应超过0.25 mg/min(15mg小时),以最大限度地减少发生输液相关反应的可能性。在确定患者能够耐受后，可在后续输注中逐渐提高输注速率。

安全性特征总结

由于阿加糖酶β( r-haGAL)是一种重组蛋白，因此预计在残余酶活性较低或无活性的患者中会出现lgG抗体。对 r-haGAL产生抗体的患者更有可能出现输液相关反应。已报道在少数患者中出现了速发型(型)超敏反应(见[注意事....

免疫原性

由于阿加糖酶β( r-hagal)是一种重组蛋白，因此预计在残留酶活性较低或无活性的患者中会出现lgG抗体。大部分患者一般在注射用阿加糖酶β首次输注后3个月内产生r-haGAL的gG抗体。随着时间的推移，临床试验中大多数血清反应....