本品用于维持治疗肝豆状核变性，且已经开始使用整合剂治疗的患者。

本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。

1、在成年中推荐剂量为50mg，3次/日，空腹服用，在进餐前至少1h或进餐后2h后服用。

2、10岁以上儿童及妊娠期妇女，25mg，3次/日的剂量有效，如效果不好，可增加至50mg，3次/日，空腹服用，在进餐前至少1h或进餐后2h后服用。

本品的临床经验有限，使用硫酸锌治疗肝豆状核变性的不良反应包括胃刺激症状、ALP升高、淀粉酶和脂肪酶升高。

1、对本品过敏者禁用。

2、10岁以下儿童用药的安全性及有效性尚未确定。

3、锌可经乳汁分泌，导致婴儿铜缺乏，哺乳期妇女使用本品时应暂停哺乳。

本品主要成分为醋酸锌。

本品一般为胶囊剂。

1、本品不用于有症状的肝豆状核变性患者初始治疗，因为锌诱导增加小肠上皮细胞金属硫蛋白和阻断铜的摄取需要一定的时间。有症状的患者应使用整合剂开始治疗，在初始治疗过程中，因铜存储的动员，神经功能可能出现恶化。旦初始治疗完成，患者病情稳定，即可开始本品的治疗，同时根据患者的情况，可继续或停止初始治疗。

2、治疗过程中应监测患者的症状和24h尿铜。尿铜可精确反映未经螯合剂治疗患者体内铜的状态。医师应知道，经整合剂（青霉胺、曲恩汀）治疗的患者的尿铜常常升高，而足够的锌治疗可逐渐使尿铜水平降低至≤125μg/24h。

3、适当的时候对神经精神情况（包括语言功能）、肝功能(包括转氨酶、胆红素）进行评价。

4、如有可能，可给予患者[64CU]，口服后1-2h，随粪便排泄的放射性小于给药剂量1.2%，说明患者治疗效果很好。

5、24h尿锌水平可反应本品的治疗的效果。

1、肝豆状核变性是常染色体隐性遗传代谢性疾病，肝脏分泌铜进入胆管大幅减少，造成过多的铜蓄积于肝脏，并逐渐蓄积于其他器官，包括大脑，肾脏、眼睛、骨骼和肌肉，肝细胞中能储存铜，但超过其储存能力时，铜就会进入血液中，并被其他器官摄取，如大脑，造成运动障碍（共济失调、震颤、语言障碍）和精神障碍（激惹、抑郁、工作能力下降）。过多的铜重新分布，可导致肝细胞损伤，包括炎症、坏死，最后直至肝硬化。患者常出现肝脏、神经和精神症状。

2、本品的有效成分为锌离子，其可在小肠部位阻止吸收来自饮食的铜，同时阻止内源性铜（来自唾液、胆汁、胃液）的重吸收。锌可诱导小肠上皮细胞产生金属硫蛋白，该蛋白可与铜结合，阻止其浆膜转运进入血液。结合的铜从上皮细胞脱落，随粪便排出。